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“美女病”——多發(fā)性硬化

作者：劉斯羽來源：神經(jīng)感染免疫病區(qū)

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你聽說過“美女病”嗎？“美女病”實際上是一種叫做多發(fā)性硬化的罕見病。在亞洲的發(fā)病率大概為十萬分之一到五。多見于20至40歲的青壯年群體，女性發(fā)病率較男性高，男女患病比例約為1：2。所以，俗稱多發(fā)性硬化為“美女病”。

多發(fā)性硬化（MS）是一種終身、慢性、進展性疾病，由于自身免疫系統(tǒng)的病變，引起神經(jīng)髓鞘的破損，致使腦和脊髓受到損害，可導(dǎo)致患者的神經(jīng)系統(tǒng)殘疾逐漸加重，如果不經(jīng)正規(guī)治療，患者往往最終會喪失自理能力。多發(fā)性硬化癥是一種自身免疫疾病。發(fā)病時，腦和脊椎受到攻擊會出現(xiàn)各種癥狀。最嚴(yán)重的癥狀包括視力下降，肢體無力甚至癱瘓，如果影響脊髓還會出現(xiàn)大小便失禁；也有可能出現(xiàn)記憶力與語言能力的損壞。

多發(fā)性硬化的臨床表現(xiàn)包括：感覺異常、共濟失調(diào)、肢體無力、眼肌麻痹、視力下降及復(fù)視、發(fā)作性神經(jīng)功能障礙、精神癥狀等多種表現(xiàn)，此外，多發(fā)性硬化（MS）患者常伴有膀胱功能障礙，其中膀胱問題被認(rèn)為是患者主要的困擾之一。如果未能得到有效治療，隨著患者年齡增加、病程進展、髓鞘再生和修復(fù)作用減弱，患者或出現(xiàn)不可逆的神經(jīng)退行性變，殘疾逐漸加重，認(rèn)知功能下降。

根據(jù)我國首部《多發(fā)性硬化患者生存報告（2018）》統(tǒng)計數(shù)據(jù)顯示，半數(shù)復(fù)發(fā)型患者可能進展為繼發(fā)進展型，疾病進展平均只需6.6年。繼發(fā)進展型患者的行動能力嚴(yán)重受損，平均行走能力不到100米距離。80% 的多發(fā)性硬化癥患者15 年后發(fā)生殘疾或者認(rèn)知障礙，近半數(shù)患者無法獨立行走。38%的多發(fā)性硬化患者被誤診。

多發(fā)性硬化的臨床分型為：復(fù)發(fā)-緩解型（R-RMS）、繼發(fā)進展型（SPMS）、原發(fā)進展型（PPMS）和進展復(fù)發(fā)型（PRMS）。如表1所示：

表1：多發(fā)性硬化的臨床分型

MS的類型	說明
復(fù)發(fā)-緩解型（RRMS）	臨床最常見，約占85%，疾病早期出現(xiàn)多次復(fù)發(fā)和緩解，可急性發(fā)病或病情惡化，之后可以恢復(fù)，兩次復(fù)發(fā)間病情穩(wěn)定。
繼發(fā)進展型（SPMS）	RR型患者經(jīng)過一段時間可轉(zhuǎn)為此型，患病25年后80%的患者轉(zhuǎn)為此型，病情進行性加重不再緩解，伴或不伴急性原發(fā)進展型
原發(fā)進展型（PPMS）	約占10%，起病年齡偏大（40-60歲），發(fā)病后輕偏癱或輕截癱。在相當(dāng)長時間內(nèi)緩慢進展，發(fā)病后神經(jīng)功能障礙逐漸進展，出現(xiàn)小腦或腦干癥狀。
進展復(fù)發(fā)型（PRMS）	臨床罕見, 在原發(fā)進展型病程基礎(chǔ)上同時伴急性復(fù)發(fā)。

多發(fā)性硬化的患者要注意:

1.積極配合治療，做好藥物自我觀察

激素治療是多發(fā)性硬化急性期間被廣泛應(yīng)用的一種治療方案，激素類藥物是一類常見而重要的藥物。在服用激素時，必須根據(jù)醫(yī)囑逐漸減量至停藥，不得隨意調(diào)整劑量，甚至自行停藥。激素的常見副作用包括向心型肥胖、高血壓、骨質(zhì)疏松、胃潰瘍等，一旦出現(xiàn)異常情況應(yīng)及時就醫(yī)。

2.預(yù)防尿路感染和便秘

患者需要保證充足的水分?jǐn)z入，每天至少1500ml-2000ml，注意睡前2小時不宜飲水。為了預(yù)防便秘，建議食用高維生素和高纖維素食物，并順時針方向按摩腹部以促進腸胃蠕動。

3.肢體功能鍛煉

早期介入、循序漸進、緩解肌肉痙攣、肢體功能鍛煉和共濟失調(diào)的步態(tài)訓(xùn)練以及有效處理感覺障礙。做好安全防護，包括：防誤吸、防跌倒、防燙傷、防壓力性損傷。

4.建立良好的家庭支持系統(tǒng)

多發(fā)性硬化（MS）病程較長，病情反復(fù)，治療周期較長，給家庭和患者帶來了巨大的精神和經(jīng)濟壓力。良好的家庭支持系統(tǒng)和良好的社會支持系統(tǒng)有助于減輕患者不良情緒，確保患者能夠及時接受治療，從而延緩病情的進展。

5.自我減壓，保持良好心態(tài)

患者應(yīng)該學(xué)會自我調(diào)節(jié)心態(tài)，選擇適合個人的減壓方法，可以與他人溝通傾訴，保持良好心態(tài)。可以挑選喜歡的運動方式，或通過自我放松和欣賞輕快的音樂來緩解壓力。

6. 飲食指導(dǎo)

患者需要確保膳食充足且均衡，減少攝入脂肪、油、糖和鹽的量，增加瘦肉、魚類、豆制品、水果、蔬菜以及富含鈣的食物的攝入。采用細嚼慢咽、少量多餐的進食方式。對于存在吞咽嗆咳或咀嚼困難的患者，進食時注意采用合適的體位。選用糊狀食物，或使用增稠劑。

罹患罕見病是不幸的，而多發(fā)性硬化患者是幸運的，因為多發(fā)性硬化并不可怕。通過科學(xué)的藥物治療，我們能夠掌控病情的發(fā)展，減緩癥狀對生活的影響，改善生活質(zhì)量，完全可以像普通人一樣工作和生活。

結(jié)語：多發(fā)性硬化雖罕見，只要擁有良好心態(tài)，積極治療，我們與您同在，讓愛不罕見！