某單位職員A女士，35歲，事業上升期，近期工作壓力大，加班多，經常熬夜，又值感冒高發季，單位同事有好幾個中招感冒的。A女士10天前覺得渾身不舒服，精神不佳，偶爾頭痛，以為感冒了，剛好家里有常備藥，自行口服了感冒藥，癥狀有所好轉。前天晚上突然出現右耳疼痛，像針扎一樣，尚能忍受。昨天早晨起床，右耳疼痛更厲害了，自己摸著右耳好像有“小疙瘩”，趕緊叫家人幫忙看，耳朵上“起皰”了。繼續口服了感冒藥，并加用了自備的抗生素、止痛藥，像往常一樣去上班。今天早晨起來，正要洗臉，一照鏡子，發現自己面部左右兩側不對稱了，右邊嘴巴歪了，眼睛也閉不上了，這可急壞了A女士！趕緊請假去醫院。最終醫生給A女士診斷為“亨特綜合征”。

      大家聽到“亨特綜合征”可能覺得很陌生。下面就讓我們一起認識一下“亨特綜合征”吧！

亨特綜合征是什么？

      亨特綜合征的全稱是Ramsay Hunt綜合征（Ramsay Hunt syndrome），簡稱Hunt綜合征，中文譯為亨特綜合征。很顯然，Ramsay Hunt 是一個人名，他是美國的神經病學家James Ramsay Hunt（1872-1937）。1907年Ramsay Hunt首先在雜志上發表文章，綜述了這類病例，并進行分類。此后的文獻中將該綜合征稱為Ramsay Hunt綜合征。

      Ramsay Hunt綜合征是由于水痘-帶狀皰疹病毒侵犯面神經膝狀神經節而引起的周圍性面癱，伴有耳部劇烈疼痛（可為跳痛、針刺樣、燒灼樣疼痛）或耳部帶狀皰疹，以及內耳的神經癥狀為特征的一種疾病。Ramsay Hunt綜合征并不罕見，在非創傷性面癱患者中占比約為12%。青年及老年患者居多，但兒童也可患此病，以6歲以上兒童相對多見。病變常累及一側，受涼、疲勞、抵抗力下降等是重要的誘發因素。

亨特綜合征有哪些表現？

      就像A女士一樣，近期加班、熬夜、壓力大，抵抗力下降，潛伏在面神經膝狀神經節處的水痘-帶狀皰疹病毒趁機“復活”，從而出現了文章開始的一幕。A女士10天前的全身不適的一系列癥狀叫做前驅癥狀，除此之外還可能伴有低熱、頭痛、食欲減退等。之后會出現耳朵疼痛，可能是耳廓、耳周或耳內疼痛，程度可能非常劇烈。耳周、耳甲腔、外耳道出現皰疹。也有一些患者沒有那么典型，可能是咽喉部或頸部皰疹，并伴有咽喉痛或頸部疼痛。

      緊接著A女士出現了周圍性面癱。周圍性面癱是因為患病側面神經麻痹，面部肌肉的隨意運動障礙，不能像正常人一樣做表情。主要表現為患側不能蹙額、抬眉，額紋變淺或消失；眼睛不能閉攏，閉眼露白；鼻唇溝變淺或消失，口角下垂（笑或者露齒時更明顯）；示齒力弱、齜牙時患側露出的牙齒數量少于對側；鼓腮漏氣、不能吹口哨，喝水易沿口角外流。根據面神經病變位置不同，可能伴有味覺減退、淚液分泌減少等。面癱開始可能較輕，在數日或者2-3周內可迅速發展為完全性面癱，一般10-14天是高峰期。

      Ramsay Hunt綜合征的主要特征是周圍性面癱伴有耳部皰疹。皰疹和面癱出現的時間可能先后不一，多數患者是先出現皰疹，后出現面癱。也有部分患者先出現面癱，后出現皰疹。皰疹和面癱間隔時間不一，可相隔一兩天，也可相隔1周以上。

此外還可伴有感音神經性耳聾、耳鳴、頭暈、平衡失調、惡心、嘔吐等。

亨特綜合征怎么治療？

      A女士在出現右耳痛、發現右耳起皰疹后就應該盡快去醫院。早期治療很關鍵，以聯合應用抗病毒藥物和糖皮質激素治療為主，還可以輔助應用營養神經、擴血管類藥物，盡早用藥，戰勝病毒。經過治療，皰疹多能好轉、愈合，但時間長短不一。早期治療有助于改善耳聾、耳鳴等癥狀。Ramsay Hunt綜合征患者的面癱，與貝爾面癱相比預后較差，功能恢復情況與變性的神經纖維的多少有關。除了藥物治療外，可以輔助進行針灸治療，幫助恢復神經肌肉功能。若藥物治療后3月，面癱無明顯改善，可以考慮到當地耳鼻喉科行面神經減壓手術治療。但重度患者可能會遺留感音神經性耳聾、耳鳴或永久性面癱。

      總之，有問題及時去醫院，及早就醫，盡早治療。

（耳鼻喉科 丁玉靜）