癲癇的前兆及癥狀

    腦部神經元高度同步化放電是癲癇發(fā)作的根本原因，由于異常放電神經元的位置不同，放電擴展的范圍不同，患者的發(fā)作可表現(xiàn)為感覺、運動、意識、精神、行為、自主神經功能障礙或兼有之。不同類型的癲癇有不同的發(fā)作臨床表現(xiàn)，我們比較常見或者認識比較多的是突然出現(xiàn)意識喪失，全身強直，四肢抽搐，雙眼上翻，口吐白沫，持續(xù)約幾分鐘可自行停止，即人們所說的“大發(fā)作”；還可以表現(xiàn)為突發(fā)愣神、發(fā)呆，動作突然中止，雙眼凝視，叫之不應，伴有咂嘴、咀嚼、雙手亂摸等動作，持續(xù)約數(shù)秒鐘可自行停止，即人們所說的“小發(fā)作”；發(fā)作性點頭、跌倒、肢體下墜；發(fā)作性一側肢體抽搐，發(fā)作全程無意識喪失，可與人正常交流等；也可以表現(xiàn)為一些感覺癥狀，體表感覺異常，如麻木感、針刺感、電擊感、燒灼感等，視覺異常，眼前暗點、黑矇、閃光等，嗅覺異常，有難聞、不愉快的嗅幻覺，如燒橡膠的氣味、糞便臭味等；還可以出現(xiàn)口角流涎、上腹部不適感或者壓迫感、“氣往上沖”的感覺、腸鳴、嘔吐、尿失禁、面色或口唇蒼白或者潮紅、出汗、豎毛（起“雞皮疙瘩”）等自主神經癥狀，但臨床上單純表現(xiàn)為自主神經癥狀的癲癇發(fā)作較少見，多合并其它表現(xiàn)出現(xiàn)。癲癇發(fā)作表現(xiàn)多種多樣，但具有發(fā)作性、反復性、短暫性、刻板性等共性。

癲癇的急救技巧

     癲癇是一種發(fā)作性疾病，在不發(fā)作的情況下，與正常人無異，且發(fā)作一般可自行停止，無需特使處理，但有些家屬或者初次見到癲癇發(fā)作的人，可能會因為擔心患者而做出一些錯誤的處理。

    我們在許多醫(yī)學教科書上在癲癇大發(fā)作的處理的描述中，讀到可用紗布纏繞的壓舌板放在上下磨牙之間以免引起舌咬傷。而目前國際上認為癲癇患者發(fā)作時幾乎不會發(fā)生舌咬傷，強硬撬開患者口腔反而會損傷下頜和牙齒，因此不建議在口腔填塞物品。遇到癲癇，我們究竟應該怎么辦呢？1.迅速平躺：當發(fā)現(xiàn)患者有發(fā)作先兆癥狀時，應迅速讓患者平臥在床上，或就近躺在平整的地方。如果不能及時做上述安排，就立即扶住患者，順勢讓他就地躺下，防止突然摔倒造成更嚴重的損傷。同時解開過緊的衣物，如戴有眼鏡，請及時摘下。2.呼吸通暢：當癲癇患者發(fā)作時，應該將患者的衣領紐扣打開并將患者翻至側臥位，如果患者全身強直難以翻動時，應將患者頭偏向一側，以便呼吸道分泌物自然流出，保持呼吸道的通暢。3.保護舌頭：癲癇發(fā)作時，你無法甄別此次發(fā)作何時緩解，是否會發(fā)展為癲癇持續(xù)狀態(tài)，國內外大量證據(jù)表明癲癇發(fā)作時患者一般不會將舌頭咬破，所以癲癇發(fā)作時無需將壓舌板等硬物強行放置于磨牙間。4.切勿驚慌失措，遠離患者四處求助，應陪伴在患者身邊，直至患者清醒。5.防止外傷：陣攣期時患者主要表現(xiàn)為四肢肌肉收縮，很容易造成患者關節(jié)脫臼、四肢擦傷。這是可適當按住患者的四肢大關節(jié)處（如肩、肘、髖、膝），適當限制其抽動幅度。但需要注意的是，切忌暴力按壓、不要強行控制，否則會造成骨折或肌肉損傷。6.記錄癲癇發(fā)作的時間，如發(fā)作時間超過5分鐘，應立即送醫(yī)。我們建議：如果患者既往有過舌咬破史，那一旦發(fā)現(xiàn)患者有癲癇發(fā)作的先兆癥狀，可將一塊包有紗布的壓舌板放在患者上、下磨牙之間，以防陣攣期將舌頭咬破。

癲癇的治療手段

    目前癲癇的治療方法較多,近年來在藥物治療、神經調控等方面都有許多進展,現(xiàn)在常用治療的方法可以分為:

（1）癲癇的藥物治療：抗癲癇藥物治療是癲癇治療最重要和最基本的治療,也往往是癲癇的首選治療。目前現(xiàn)有抗癲癇藥物都是控制癲癇發(fā)作的藥物,所以對于僅有腦電圖異常沒 有癲癇發(fā)作的患者應當慎用抗癲癇藥物。從上世紀80年代開始一直強調單藥治療,并認為至少進行2種或2種以上的單藥治療失敗后再考慮進行聯(lián)合藥物治療, 但從2007 年以后部分專家認為在第一種抗癲癇藥失敗后,即可以考慮“合理的多藥治療”。所謂合理的多藥(聯(lián)合)治療應當注意幾個方面:(1)作用機制不同; (2)藥效動力學:具有療效協(xié)同增強作用(synergistic effect);(3)藥代動力學-無相互作用,至少是無不良的相互作用可以產生協(xié)同作用;(4)副作用:無協(xié)同增強或者疊加作用。

(2)癲癇外科治療 (包括神經調控療法)：癲癇外科治療是癲癇治療的重要一部分,需要明確的是癲癇手術并不是癲癇 治療的最后一環(huán),也可能是第一個環(huán)節(jié)。癲癇外科治療是一種有創(chuàng)性治療手段, 必須經過嚴格的多學科術前評估,確保診斷和分類的正確性。 

1. 外科治療的目的需要明確為 高患者生活質量,終止或減少癲癇發(fā)作。 當然,具體每一例考慮進行手術治療的癲癇患者,均需要明確手術的具體目標, 包括手術希望終止癲癇發(fā)作還是減少癲癇發(fā)作,癲癇終止或減輕的概率有多少, 是否以改善患者生活質量。 

2. 目前癲癇手術的適應證尚不統(tǒng)一,切除性癲癇手術的適應證主要是藥物治療失敗的且可以確定致癇部位的難治性癲癇、有明確病灶的癥狀性癲癇,同時還需要判定切除手術后是否可能產生永久性功能損害以及這種功能損害對患者 生活質量的影響;姑息性手術主要可以用于一些特殊的癲癇性腦病和其它一些不能行切除性手術的患者。不論是切除性手術還是姑息性手術,術前均應該運用可能的各種技術手段,仔細充分評估手術可能給患者帶來的獲益及風險,并且與患者及其監(jiān)護人充分溝通手術的利弊,共同決定是否手術及手術方案。 

3. 癲癇外科治療的方法主要包括:(1)切除性手術:病灶切除術、致癇灶 切除術、(多)腦葉切除性、大腦半球切除術、選側性海馬-杏仁核切除術;(2) 離斷性手術:單腦葉或多腦葉離斷術、大腦半球離斷術;(3)姑息性手術:胼胝體切開術、多處軟膜下橫切術、腦皮層電凝熱灼術;(4)立體定向放射治療 術:致癇灶放射治療、傳導通路放射治療;(5)立體定向射頻毀損術:致癇灶 放射治療、傳導通路放射治療。(6)神經調控手術:利用植入性和非植入性技 術手段,依靠調節(jié)電活動或化學遞質的手段,來達到控制或減少癲癇發(fā)作的目的, 神經調控相對于切除性手術的優(yōu)點是可逆、治療參數(shù)可體外調整及創(chuàng)傷小。目前 癲癇常用的神經調控手術有:迷走神經刺激術、腦深部電刺激術、反應式神經電 刺激術、微量泵的植入技術及經顱磁刺激等。 

4. 癲癇外科治療后仍應當繼續(xù)應用抗癲癇藥物,圍手術期抗癲癇藥物的應 用參照《癲癇外科手術前后抗癲癇藥物應用的專家共識》。 

5. 癲癇外科治療后應做好患者的早期和長期隨訪,早期主要關注癲癇控制、 手術并發(fā)癥、藥物治療方案和藥物不良反應,長期隨訪重點做好患者的癲癇長期 療效和生活質量變化。 

(3)生酮飲食：生酮飲食是一個高脂、低碳水化合物和適當?shù)鞍踪|的飲食。這一療法用于治 療兒童難治性癲癇已有數(shù)十年的歷史,雖然其抗癲癇的機理目前還不清楚,但是 其有效性和安全性已得到了公認。生酮飲食由于特殊的食物比例配置,開始較難 堅持,但如果癲癇發(fā)作控制后,患者多能良好耐受。 

1. 生酮飲食的適應證 

(1)難治性兒童癲癇:適用于兒童各年齡段的各種發(fā)作類型的難治性癲癇 患者。 

(2)葡萄糖轉運體 I 缺陷癥:由于葡萄糖不能進入腦內,導致癲癇發(fā)作、 發(fā)育遲緩和復雜的運動障礙。 

(3)丙酮酸脫氫酶缺乏癥:丙酮酸鹽不能代謝或乙酰輔酶 A 導致嚴重的發(fā) 育障礙和乳酸酸中毒。 

2. 禁忌證:患有脂肪酸轉運和氧化障礙的疾病者。?

癲癇患者手術術后應該注意哪些問題

    外科手術后均需要一段時間的抗癲癇藥物維持與鞏固治療。

 (一)手術后抗癲癇藥物的早期治療?手術后早期(多指術后 1 周內),由于手術本身對大腦皮質的刺激以及手 術導致的血液中抗癲癇藥物濃度的波動,可能會出現(xiàn)癲癇發(fā)作,甚至癲癇持續(xù)狀 態(tài),應該給予抗癲癇藥物治療。手術后并沒有具體的藥物選擇標準,一般多參照抗癲癇藥物的使用原則(第 三章)。可以繼續(xù)使用術前的抗癲癇藥物,也可以根據(jù)手術后可能出現(xiàn)的發(fā)作類型使用相對應的抗癲癇藥物。 

  (二)手術后抗癲癇藥物的長期治療

其價值在于控制手術后可能殘余的致癇區(qū),防治有發(fā)作潛能的皮質(如刺激 區(qū))發(fā)展為新的致癇區(qū)。 

1.手術后即使發(fā)作得到徹底控制,亦應堅持使用抗癲癇藥物至少 2 年。 

2.手術后長期抗癲癇藥物的使用原則要參照術前用藥進行調整,術后效果 良好的患者,可將術前應用的藥物種類減少,最好首先停用副作用大及 術前藥效較差的藥物。

3.僅留先兆發(fā)作的患者,根據(jù)發(fā)作的頻率、持續(xù)時間以及對患者的影響, 參考腦電圖情況考慮是否可以減藥,并酌情延長術后服藥時間。

4.如果術后效果不佳,則應長期服用抗癲癇藥物治療,或考慮再次行手術 評估。 ?

（癲癇科 王群 郭莉 樊京京）